Nếu sự phát triển của thai nhi không đi sai, bào thai có dị thường trong cấu trúc của các cơ quan nội tạng. Một trong những đột biến này là hội chứng Hirschsprung (megacolon hoặc aganglion). Bệnh này xảy ra ở một trong 5000 trẻ em, chủ yếu là nam giới.
Bệnh của Hirschsprung - nó là gì?
Các nhu động ruột và bài tiết định kỳ của phân được quy định bởi các tế bào thần kinh đặc biệt. Megacolon bẩm sinh được đặc trưng bởi sự thiếu hụt hoặc thiếu hụt của chúng, do đó sự di tản của phân bị cản trở đáng kể. Kết quả là, một lượng lớn phân tích tụ trong ruột già. Điều này dẫn đến sự kéo dài và kéo dài của cơ quan.
Bệnh Hirschsprung ở trẻ em - triệu chứng
Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc mạnh mẽ vào nội địa hoá và mức độ lưu giữ của ruột. Bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh được biểu hiện dưới dạng các triệu chứng sau:
- không có phân ban đầu (meconium);
- đánh dấu gassing;
- đầy hơi ;
- nôn mửa, đôi khi mật;
- táo bón kéo dài;
- thay đổi hình dạng của bụng;
- umbilicus ngược hoặc có vị trí thấp;
- hiếm khi tiêu chảy.
Bệnh Hirschsprung ở trẻ lớn hơn kèm theo các triệu chứng khác:
- không thể đi tiêu mà không có thuốc xổ;
- đau bụng;
- nhiễm độc của cơ thể;
- tụt hậu trong phát triển thể chất;
- dị tật một phần;
- sự hiện diện của phân cứng ("sỏi ruột");
- thiếu máu ;
- biến dạng của ngực;
- phì đại;
- viêm ruột;
- mở rộng ruột già;
- xu hướng phát triển viêm phế quản và viêm phổi;
- ói mửa và tiêu chảy sau táo bón kéo dài.
Bệnh Hirschsprung ở trẻ em - chẩn đoán
Để xác nhận sự nghi ngờ về bệnh lý được mô tả, bác sĩ đầu tiên kiểm tra một cách thận trọng một bệnh nhân nhỏ. Bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh có thể được tiết lộ ngay cả khi sờ sờ, cảm thấy bụng trong vùng ruột già. Một vai trò quan trọng được chơi bởi câu hỏi của cha mẹ về đứa trẻ. Nếu gia đình có các trường hợp dị thường được đề cập, khả năng xảy ra sự xuất hiện của nó trong em bé được tăng lên đáng kể (yếu tố di truyền).
Khám nghiệm trực tràng của trẻ bị bệnh Hirschsprung
Phương pháp chẩn đoán chính cho bệnh này là kiểm tra thị giác và ngón tay trực tràng (soi sigmoidoscopy). Bệnh Hirschsprung được đi kèm với một giai điệu cao của cơ vòng cùng với một không gian trống ở phía trước của việc mở hậu môn, ngay cả khi sự trống rỗng đã không xảy ra trong vài ngày. Để biết thêm thông tin, nghiên cứu phần cứng được chỉ định. Bệnh Hirschsprung - Chẩn đoán:
- Irrigoscopy với sự ra đời của một hỗn hợp bari;
- nội soi đại tràng;
- phép đo hậu môn trực tràng;
- sinh thiết với phân tích mô học tiếp theo.
Bệnh Hirschsprung - X-ray
Một loại kiểm tra bắt buộc trong chẩn đoán bệnh được mô tả là hiệu suất của một cuộc khảo sát. Chụp X quang giúp tìm ra chính xác nơi mà megacolon (bệnh Hirschsprung) được bản địa hoá, để tìm hiểu mức độ nghiêm trọng của bệnh lý. Để đánh giá chất lượng của nhu động ruột, nên giới thiệu phương tiện tương phản và siêu âm bổ sung.
Điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em
Cách hiệu quả duy nhất để điều trị dị thường được trình bày là can thiệp phẫu thuật. Cách tiếp cận bảo thủ được yêu cầu chỉ vào đêm trước của hoạt động. Nó giúp làm giảm bớt và giảm bớt bệnh Hirschsprung - điều trị liên quan đến việc loại bỏ các triệu chứng của bệnh lý, bình thường hóa sự bài tiết của phân phân và phục hồi nhu động ruột. Sau khi điều trị phẫu thuật, điều quan trọng là phải đảm bảo cho trẻ được chăm sóc thích hợp và tuân theo sự tuân thủ một chế độ ăn uống đặc biệt.
Bệnh Hirschsprung ở trẻ em - khuyến nghị lâm sàng
Khi chẩn đoán được xác nhận và bác sĩ đã chỉ định ngày hoạt động, nó là cần thiết để chuẩn bị cho các thủ tục. Megacolon ở trẻ em liên quan đến các biện pháp điều trị sau đây:
- Loại bỏ tắc nghẽn đường ruột. Thường xuyên lắp đặt siphon enemas với sự giới thiệu của một dung dịch ấm nồng độ natri clorid là 0,9%.
- Phục hồi hệ vi sinh đường ruột. Trẻ nên uống thuốc kích thích hoạt động quan trọng của vi khuẩn có lợi ( probiotics ).
- Hỗ trợ miễn dịch. Đứa trẻ được quy định vitamin - E, C, B6, B12.
- Cải thiện phân phân. Để bình thường hóa sự rỗng rỗng của ruột giúp xoa bóp dạ dày và thể dục dụng cụ.
- Phòng ngừa táo bón. Ngăn chặn sự trì trệ của phân với một chế độ ăn giàu chất xơ song song với việc sử dụng nước sạch.
- Phục hồi các quá trình trao đổi chất. Với các rối loạn ăn uống nghiêm trọng, các giải pháp điện giải tĩnh mạch, các chế phẩm glucose và protein được khuyến cáo.
Phẫu thuật bệnh Hirschsprung
Có một số tùy chọn để can thiệp phẫu thuật để loại bỏ căn bệnh được đề cập. Tất cả chúng bao gồm việc cắt bỏ các vị trí bị hư hỏng của một đường thẳng và ruột sigmoid và áp đặt giữa các mô lành mạnh của chứng hư cấu. Trong giai đoạn phôi thai, phẫu thuật Duhamel được thực hiện chủ yếu trong bệnh Hirschsprung, nhưng có các loại thủ tục hiệu quả và an toàn khác:
- Cắt bỏ trực tràng theo Svenson-Hyatt-Isakov;
- một giải phẫu phía trước trực tràng sâu sắc theo Rebein;
- Operation Soave.
Các phương pháp được liệt kê gần như giống nhau về hiệu quả, do đó, việc lựa chọn loại can thiệp phẫu thuật được thực hiện bởi một chuyên gia. Chỉ định một thao tác cấp tiến nhất định, bác sĩ được hướng dẫn bởi tuổi và tình trạng của bệnh nhân nhỏ, đánh giá mức độ tiến triển của bệnh Hirschsprung. Điều quan trọng là cha mẹ phải tìm một bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm, tất cả các hoạt động này được đặc trưng bởi một kỹ thuật phức tạp thực hiện.
Bệnh Hirschsprung - chế độ ăn uống
Để làm giảm các triệu chứng của bệnh lý được mô tả, một chế độ ăn uống nhuận tràng đặc biệt được khuyến cáo. Dinh dưỡng cho bệnh Hirschsprung liên quan đến việc sử dụng các sản phẩm làm mềm phân và kích thích nhu động ruột:
- một sắc thái của cám hoặc thì là (đối với trẻ sơ sinh);
- mận khô, mận khô, đặc biệt là dựa trên cơ sở của chúng;
- bí ngô;
- kiều mạch, yến mạch, cháo lúa mì;
- một ngày kefir;
- củ cải đường;
- dưa chuột;
- sữa chua;
- súp chay;
- bánh kẹp hơi và soufflé từ thịt chế độ ăn ít chất béo;
- dầu thực vật;
- quả tươi, trái cây và rau quả.
Từ chế độ ăn uống, chúng ta phải loại trừ tất cả mọi thứ mà tăng cường và kích thích quá trình lên men trong ruột:
- lê;
- gạo, cháo semolina;
- bánh mì trắng và lúa mạch đen tươi;
- sản phẩm hun khói;
- bánh và bánh ngọt;
- ca cao và sô cô la;
- hạt giống;
- bắp cải;
- thịt béo;
- nước canh giàu có và súp;
- khoai tây (với số lượng hạn chế);
- mì ống;
- anh đào;
- kẹo với các loại kem dầu;
- đậu;
- toàn bộ sữa.
Bệnh Hirschsprung ở trẻ em - hậu quả
Nếu không được điều trị đúng và kịp thời, sự bất thường được xem xét có thể kết thúc tồi tệ, đặc biệt nếu nó được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh. Trong 80% trường hợp như vậy, bệnh của Harald Hirschsprung dẫn đến cái chết của đứa bé. Khi phẫu thuật được thực hiện về thời gian và chất lượng, các dự đoán được cải thiện rất nhiều, khoảng 90% bệnh nhân nhỏ trở lại tỷ lệ thỏa đáng.
Các biến chứng thường gặp khác của bệnh Hirschsprung:
- viêm ruột cấp tính;
- thiếu máu;
- tắc ruột ;
- nhiễm độc nặng;
- viêm phúc mạc;
- sốt;
- chảy máu đường ruột;
- lỗ rò;
- hẹp;
- phân không kiểm soát.