Tế bào máu chủ yếu được sản xuất bởi tủy xương và được chia thành ba nhóm - hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Vì nhiều lý do khác nhau, cơ chế này có thể bị gián đoạn, gây thiếu máu bất sản, trong đó cả ba thành phần của máu ngừng sản xuất hoặc sản xuất với số lượng không đủ.
Thiếu máu bất sản - nguyên nhân
Thông thường bệnh phát triển do nguyên nhân không rõ, trong trường hợp này nó được gọi là vô căn.
Trong các tình huống khác, các yếu tố kích thích bệnh lý của tủy xương như sau:
- chiếu xạ với chất phóng xạ;
- việc tiêu hóa các độc tố lớn vào cơ thể các độc tố (muối của kim loại nặng, asen);
- di truyền;
- đột biến di truyền;
- bệnh truyền nhiễm;
- sử dụng một số loại thuốc (cytostatics, thuốc giảm đau, thuốc chống viêm không steroid);
- rối loạn tự miễn dịch (bệnh Sjogren ).
Thiếu máu bất sản - triệu chứng
Dấu hiệu của bệnh trong một thời gian dài hoặc không hiển thị, hoặc là vô hình mà họ không gây ra một lý do để gọi một bác sĩ.
Các triệu chứng có thể hiếm khi xảy ra và sẽ không kéo dài lâu với sự gia tăng dần dần tái phát và làm xấu đi tình trạng của bệnh nhân. Theo quy định, chúng được đặc trưng bởi sự thiếu hụt các thành phần máu:
- yếu đuối;
- màu da;
- chảy máu từ nướu răng, mũi;
- tim đập nhanh;
- tiểu máu nhỏ, thường dưới da;
- khó thở ;
- khuynh hướng bệnh truyền nhiễm;
- nhức đầu và chóng mặt.
Thiếu máu bất sản - chẩn đoán
Bạn chỉ có thể chẩn đoán chính xác trên cơ sở kết quả kiểm tra tủy xương. Mẫu vật của ông thu được bằng phương tiện của trepanobiopsy hoặc sinh thiết. Trong quá trình nghiên cứu mô, nó được xác định xem sự hình thành của các tế bào máu là không đủ hoặc cho dù có sự phá hủy ngay lập tức của các tế bào máu trắng, tiểu cầu và hồng cầu.
Ngoài ra, thiếu máu bất sản liên quan đến xét nghiệm máu với việc xác định hàm lượng trong chất lỏng sinh học của ba thành phần của nó.
Thiếu máu bất sản - tiên lượng
Nếu không điều trị kịp thời, đặc biệt là khi bệnh tiến triển ở dạng nặng, tiên lượng là không thuận lợi - bệnh nhân chết chỉ trong vòng một vài (3-5) tháng.
Khi được điều trị thích hợp, thiếu máu bất sản rút đi: hơn 80% bệnh nhân có kinh nghiệm cải thiện và trở lại cuộc sống bình thường.
Thiếu máu bất sản - điều trị
Điều trị bằng thuốc của bệnh lý bao gồm trong việc quản lý lâu dài các thuốc ức chế miễn dịch (antimotsitarnogo hoặc antilymfotsitarnogo globulin) kết hợp với cyclosporin. Để tránh tác dụng phụ tiêu cực của các thuốc này, các hormon steroid được kê toa bổ sung (thường là methylprednisolone).
Ngoài ra, trong thời gian điều trị, nó là cần thiết định kỳ để truyền máu để khôi phục lại thành phần bình thường của nó. Nó cũng quan trọng để sử dụng các yếu tố tăng trưởng (yếu tố kích thích thuộc địa bạch cầu hạt) thúc đẩy
Để ngăn ngừa các bệnh nhiễm trùng và nấm làm trầm trọng thêm quá trình thiếu máu, việc phòng ngừa kháng sinh và chế phẩm fluconazole được thực hiện.
Cách hiệu quả nhất để điều trị một căn bệnh là cấy ghép tủy xương từ một người hiến tặng lành mạnh, tốt nhất là một người họ hàng tương thích, ví dụ như một anh chị em. Cấy ghép hoạt động tốt nhất nếu bệnh nhân còn trẻ và không mắc bệnh lâu dài. Điều đáng chú ý là trong một số ít trường hợp, cơ thể từ chối tủy xương cấy ghép, mặc dù điều trị miễn dịch.