Bệnh Hirschsprung là một aganglion bẩm sinh của ruột già. Bệnh nhân không có các tế bào thần kinh trong rối loạn thần kinh dưới da của Meissner và rối loạn cơ bắp của Auerbach. Do không có bất kỳ sự co thắt nào trong vùng bị ảnh hưởng và sự trì trệ kéo dài của phân trong các phòng ban khác, có sự kéo dài và mở rộng đáng kể ruột.
Các triệu chứng của bệnh Hirschsprung
Các triệu chứng sớm nhất của bệnh Hirschsprung là đầy hơi, táo bón và tăng chu vi bụng. Nếu bệnh nhân không tham khảo ý kiến bác sĩ, các dấu hiệu muộn sẽ bắt đầu xuất hiện. Chúng bao gồm:
- thiếu máu ;
- phì đại;
- đá phân.
Trong một số trường hợp, bệnh nhân bị đau ở bụng, có sức mạnh có thể tăng lên khi thời gian tăng táo bón.
Các giai đoạn của bệnh Hirschsprung
Hội chứng Hirschsprung phát triển trong nhiều giai đoạn. Giai đoạn đầu tiên của bệnh được đền bù: bệnh nhân bị táo bón, nhưng trong một thời gian dài, nhiều loại enemas làm sạch rất dễ dàng loại bỏ nó.
Sau đó, một giai đoạn subcompensated xảy ra, trong đó tình trạng bệnh nhân tồi tệ hơn và enemas trở nên kém hiệu quả. Ở giai đoạn này trong sự phát triển của bệnh Hirschsprung ở người lớn, trọng lượng cơ thể giảm, họ gặp rắc rối bởi sự nặng nề ở bụng và khó thở. Trong một số trường hợp, bệnh thiếu máu nặng và rối loạn chuyển hóa được ghi nhận.
Giai đoạn tiếp theo của bệnh là mất bù. Bệnh nhân không còn được giúp bằng cách làm sạch enemas và thuốc nhuận tràng khác nhau. Anh vẫn có cảm giác nặng nề ở vùng bụng dưới, và tắc nghẽn đường ruột cũng nhanh chóng phát triển.
Chẩn đoán bệnh Hirschsprung
Trong trường hợp nghi ngờ bệnh Hirschsprung, khám trực tràng được tiến hành trước. Trong sự hiện diện của bệnh, một ống rỗng của trực tràng được tìm thấy ở bệnh nhân. Các giai điệu của cơ vòng được tăng lên. Trong trường hợp này, nó là cần thiết để trải qua một X quang khảo sát của tất cả các cơ quan của khoang bụng. Với bệnh Hirschsprung, các vòng ruột kết được mở rộng và tăng cao, đôi khi phát hiện mức chất lỏng.
Bệnh nhân cũng cần phải trải qua một sigmoidoscopy, irrigography, nội soi và chẩn đoán histochemical.
Điều trị bệnh Hirschsprung
Cách duy nhất để điều trị bệnh Hirschsprung là phẫu thuật. Mục tiêu chính của chiến dịch là:
- thanh lý tất cả các phòng ban mở rộng;
- loại bỏ vùng aganglionic;
- bảo quản phần ruột già có chức năng.
Đối với trẻ em, các hoạt động cơ bản của Swanson, Duhamel và Soave đã được phát triển. Người lớn hiệu suất của họ trong các hình thức thông thường được chống chỉ định vì các tính năng giải phẫu và xơ cứng nghiêm trọng trong các màng cơ bắp hoặc màng dưới của ruột. Thông thường, với bệnh Hirschsprung, hoạt động của Duhamel được sửa đổi, trong đó vùng aganglionary được loại bỏ bằng cách tạo ra một gốc ngắn của trực tràng. Trong hầu hết các trường hợp, có thể ngăn ngừa tổn thương đến cơ vòng của hậu môn và hình thành một chứng viêm kết tràng đại trực tràng.
Trước khi phẫu thuật, bệnh nhân cần
Tiên lượng tổng thể đối với bệnh Hirschsprung sau phẫu thuật là tương đối thuận lợi. Nhưng trong một số trường hợp, phẫu thuật lặp lại có thể được yêu cầu. Hầu như luôn luôn bản chất của một hoạt động như vậy là giảm đến việc tái thiết của các anastomosis và nó được thực hiện thông qua việc truy cập phúc mạc hoặc đáy chậu.